Background: Sickle cell disease is the most common genetic disease in the world. It manifests in children mainly through localized or generalized pain attacks on the body, chronic anemia and higher susceptibility to infections. Sickle cell crises are most often chronic, unpredictable and can lead to multiple hospitalizations. Because of its representation as a death sentence of the affected child or as a manifestation of the transgression of an ancestral norm by the family, sickle cell disease is a traumatism and a taboo in sub-Saharan African families where it is a forbidden subject between children and adults or even between children. 

Objectives: This review provides a theme-by-theme review of international publications on the implications for family dynamics of the presence of a child with sickle cell disease.

Methods: Access to the publications was achieved through the exploration of 5 databases with the entries "Sickle Cell Disease, family" and "Drépanocytose, famille" being used for the search. 

Results: We identified 25 research projects in Africa, Europe and America, published in English or French between 1988 and 2019, which consisted of general articles on the subject and the experience of practitioners working in hospitals with children suffering from sickle cell disease and their families. These researches emphasize the psychological suffering of the sick child as well as of his parents, siblings and the couple of his parents.

Conclusion: Professionals have to take into account the experience of family members through a psychosocial support mechanism adapted to the needs of the family group and each of its members without simply focusing on the child-mother relationship. This can make the family a resource for the sick child, family members and caregivers

Keywords: Sickle Cell Disease; Sick Child; Family; Psychological Experience; Literature Review

References

1. Sanford J. “The Physical Environment and Home Health Care”. National Academies Press (US) (2010). 
2. Stone PW., et al. “Creating a Safe and High-Quality Health Care Environment”. In: Hughes RG, éditeur. Patient Safety and Quality: An Evidence-Based Handbook for Nurses. Rockville (MD): Agency for Healthcare Research and Quality (US) (2008). 
3. Josset-Raffet E., et al. “La trajectoire corporelle et psychique de la douleur chez l’enfant atteint de drépanocytose”. Neuropsychiatr Enfance Adolesc. 1 mars 64 (2016): 131‑138. 
4. Gernet S., et al. “Du pays d’origine au pays “d’accueil”: perception de la maladie chez 26 familles drépanocytaires suivies au CHU de Bordeaux”. 25 (2012): 309‑315. 
5. Organisation Mondiale de la Santé. Drépanocytose : une stratégie pour la Région africaine de l’OMS : rapport du Directeur régional. OMS. Bureau régional de l’Afrique (2011). 
6. Tsala Tsala J-P. La mère camerounaise et son enfant drépanocytaire. In: Familles africaines en thérapie Clinique de la famille Camerounaise. Paris: L’Harmattan (2009): 165‑177. 
7. d’Autume C., et al. “Le sang de mon frère”. Expérience de la greffe intrafamiliale à travers dessins et discours d’enfants drépanocytaires, “My brother’s blood”. The experience of an intrafamilial transplant through drawings and the words of drepanocytic children”. Psychiatric Enfant 57 (2015): 355‑408. 
8. Pradère J and Taïeb O. “Les processus de guérison chez l’enfant et l’adolescent: étude pluridisciplinaire”. L’Autre 4 (2003): 133‑138. 
9. Gold JI., et al. “An expanded Transactional Stress and Coping Model for siblings of children with sickle cell disease: family functioning and sibling coping, self-efficacy and perceived social support”. Child Care Health Development 34 (2008): 491‑502. 
10. Njifon Nsangou H and Scelles R. “Drépanocytose et fratrie: regard croisé du vécu d’une sœur et d’un frère d’un enfant malade”. Journal of Pédiatrie Puériculture 32 (2019): 75‑84. 
11. Souley A. ““Emassi”: Discours autour de la drépanocytose en milieu Haoussa au Niger”. In: Lainé A, Bonnet D, Keclard L, Romana M, éditeurs. La Drépanocytose: Regards croisés sur une maladie orpheline. Paris: Karthala (2004): 141‑69. 
12. Bonnet D. “Rupture d’alliance contre rupture de filiation: le cas de la drépanocytose”. In: Dozon J-P, Fassin D, éditeurs. Critique de la santé publique : une approche anthropologique. Paris: Balland (2001): 257‑280. 
13. Burlew AK., et al. “The impact of a child with sickle cell disease on family dynamics”. Annals of the New York Academy of Sciences 565 (1989): 161‑171. 
14. Pradère J., et al. “Le travail de guérison d’une maladie chronique de l’enfant: enjeux, processus et vulnérabilités”. Psychiatric Enfant 51 (2008): 73‑124. 
15. Assimadi JK., et al. “L’impact familial de la drépanocytose au Togo”. Archives de Pédiatrie 7 (2000): 615‑620. 
16. Gesteira ECR., et al. “Families of children with sickle cell disease: an integrative review”. Online Brazilian Journal of Nursing 15 (2016): 276‑290. 
17. Luboya E., et al. “Répercussions psychosociales de la drépanocytose sur les parents d’enfants vivant à Kinshasa, République Démocratique du Congo: une étude qualitative”. Pan African Medical Journal (2014). 
18. Ünal S., et al. “Evaluation of the Psychological Problems in Children with Sickle Cell Anemia and Their Families”. Pediatric Hematology and Oncology 28.4 (2011): 321‑328. 
19. Benoit C. “Circuit de soins des enfants drépanocytaires à Saint Martin/Sin Marteen (FWID/DWI). Santé, migration et exclusion sociale dans la Caraïbe”. In: La Drépanocytose: Regards croisés sur une maladie orpheline. Paris: Karthala (2009): 115‑40. 
20. Evans RC., et al. “Children with Sickle-Cell Anemia: Parental Relations, Parent-Child Relations, and Child Behavior”. Social Work 33 (1988): 127‑130. 
21. Lainé A. “Parents d’enfants drépanocytaires face à la maladie et au système de soin”. Paris (2007).
22. Adegoke SA and Kuteyi EA. “Psychosocial burden of sickle cell disease on the family, Nigeria: original research”. African Journal of Primary Health Care and Family Medicine 4 (2012): 1‑6. 
23. Tohoubi A. “La Drépanocytose: ce que nous devons faire avant de nous marier et d’avoir des enfants”. Paris: Editions Publibook (2015): 90. 
24. Lainé A and Dorie A. Perception de la drépanocytose dans les groupes atteints (2009).
25. Faure J and Romero M. “Retentissements psychologiques de la drépanocytose”. In: La drépanocytose. Paris: John Libbey Eurotext (2003): 277‑86. 
26. Richard M., et al. “Repères psychologiques et développementaux chez le patient drépanocytaire”. Douleurs: Evaluation - Diagnostic - Traitement 15 (2014): 278‑287. 
27. Njifon Nsangou H., et al. “Culture familiale de la drépanocytose et image du corps chez les enfants atteints”. Annales Médico-psychologiques, revue psychiatrique (2019). 
28. Demirci S., et al. “CRISPR/Cas9 for Sickle Cell Disease: Applications, Future Possibilities, and Challenges”. Advances in Experimental Medicine and Biology 1144 (2019): 37‑52. 
29. Ndjiengwe F. “Du stigmate physique au marquage symbolique : évolution de la construction identitaire dans la drépanocytose”. In: Lainé A, Bonnet D, Keclard L, Romana M, éditeurs. La drépanocytose Regards croisés sur une maladie orpheline. Paris: KARTHALA Editions (2004): 221‑8. 
30. Mbassa Menick D and Ngoh F. “Maltraitance psychologique d’enfants drépanocytaires au Cameroun : description et analyse de cas”. (2001): 163‑168. 
31. Hamisultane S. “La nécessaire distanciation du chercheur par l’analyse de son implication”. ¿ Interrog. (2014): 125‑31. 
32. Chazelle Y. “La rencontre avec la personne en situation de handicap nous maintient en humanité”. Jusqu’à Mort Accompagner Vie (2015): 5‑16. 
33. Ferrant A and Ciccone A. “Honte, culpabilité et traumatisme”. Paris: Dunod (2015). 
34. Korff Sausse S., et al. “Handicap: une identité entre-deux”. Toulouse: Editions érès (2017). 
35. Maraquin C. “Handicap: les pratiques professionnelles au domicile”. Paris: Dunod (2015): 272. 
36. Scelles R., et al. “Naître, grandir, vieillir avec un handicap”. Toulouse: Editions érès (2016).

Citation

Citation: Hassan Njifon Nsangou and Régine Scelles. “The Psychological Impact of Sickle Cell Disease on the Sick Child's Family”. Acta Scientific Paediatrics 4.2 (2020): 39-47.

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Copyright: © 2020 Hassan Njifon Nsangou and Régine Scelles. This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.